1)     Lewy body dementie
2 )   Vasculaire Dementie 
3)    Creutzfeld – Jacob
4)    Ziekte van Pick

Ook wel ziekte van Lewy body genoemd, werd voor het eerst beschreven door een groep Japanse artsen in 1961. Tot voor kort werd de ziekte als een zeldzame vorm van dementie beschouwd. Kenmerkend zijn de met schommelingen gepaard gaande achteruitgang in het geestelijk functioneren en de aanwezigheid van verschijnselen van parkinsonisme. Dit laatste betreft onder andere tremor, stijfheid, langzame beweging, een gebogen postuur en een afwijkende manier van lopen.

In het begin van de ziekte is de dementering meestal licht, waarbij vooral problemen als aandachtsstoornissen opvallen. Ook zijn er vaak benoemproblemen, maar het geheugen en het uitvoeren van handelingen blijven meestal lange tijd goed.

Al vroeg in het ziekteproces kunnen visuele hallucinaties (dingen zien die er niet zijn) optreden, waardoor de dementie niet altijd gemakkelijk is te herkennen. De mate van dementie is uiterst variabel van dag tot dag, en ook de verschijnselen van parkinsonisme kunnen sterk wisselen. Veel mensen met Lewy body dementie maken frequent perioden van verwardheid door. Ook komen andere symptomen van geestelijke achteruitgang voor zoals depressiviteit en wanen.

Parkinsonisme
Bij een aantal patiënten komen de verschijnselen van parkinsonisme in geringe mate en in lichte vorm voor en pas in een laat stadium. Bij ongeveer een kwart van de mensen met Lewy body dementie zijn ze juist hevig en begint de ziekte ermee. Bij deze patiënten wordt dan vaak eerst de diagnose ‘ziekte van Parkinson’ gesteld. Later blijkt het dan te gaanom een combinatie van dementie en parkinsonisme en wordt de diagnose verfijnd tot Lewy body dementie.

Inkapselingen
De naam Lewy body dementie is ontleend aan de typische veranderingen die optreden in de hersenen. Lewy bodies (lichaampjes) zijn abnormale inkapselingen van eiwitbevattend materiaal in hersencellen. De theorie is dat deze eiwitten, vooral ubiquitine, worden afgezet als een hersencel gevaar loopt, bijvoorbeeld door de aanwezigheid van een giftige stof. Nieuwe technieken in het onderzoek van hersenweefsel hebben de opsporing van Lewy bodies mogelijk gemaakt.

Ook bij parkinson en alzheimer
Lewy bodies worden ook aangetroffen bij patiënten die lijden aan de ziekte van Parkinson. De abnormale eiwitafzetting is dan met name te vinden in de zogenaamde substantia nigra. Dit is een klein, in de hersenstam gelegen gebied dat te maken heeft met bewegingscontrole. Uit hersenonderzoek bij overleden alzheimerpatiënten is gebleken dat circa een kwart van de patiënten ook Lewy bodies heeft. Deze worden niet alleen in de hersenstam aangetroffen maar ook verspreid over de hersenschors. Deze combinatie van hersenveranderingen is waarschijnlijk de reden waarom de verschijnselen van de ziekte van Lewy body bij sommige patiënten sterk aan de ziekte van Alzheimer
doen denken, bij andere weer aan de ziekte van Parkinson en bij de rest aan een combinatie van deze twee ziekten. Sommige onderzoekers spreken over de Lewy body vorm van de ziekte van Alzheimer,
anderen beschouwen Lewy body dementie als een op zichzelf staande ziekte.

Onduidelijk
Recentelijk krijgt de ziekte van Lewy body meer aandacht. Men kan eigenlijk spreken van een herontdekking’. Er bestaat nog veel onduidelijkheid over bepaalde aspecten van behandeling. Volgens sommige onderzoekers zijn de verschijnselen van parkinsonisme redelijk goed te behandelen, andere onderzoekers achten dit echter niet mogelijk. Ondanks alle controverse is het van belang dat het onderzoek naar de ziekte van Lewy body verder doorgang vindt omdat dit veel vragen over de ziekte zelf kan ophelderen en ook kan bijdragen aan kennis over verwante aandoeningen.

 2)   Vasculaire dementie

Vasculaire dementie is de meest voorkomende oorzaak van dementie, na de ziekte van Alzheimer. Bij ongeveer vijftien tot twintig procent van de mensen die lijden aan dementie is er sprake van vasculaire dementie. Enkele jaren geleden noemde men dit ook wel ‘multi-infarct dementie’ of ‘arterio-sclerotische dementie’. De hersenbeschadigingen die bij deze vorm van dementie horen, worden veroorzaakt door stoornissen in de bloedvoorziening in de hersenen, waardoor hersenweefsel beschadigd raakt en afsterft.

De verschijnselen waarmee de dementie zijn intrede doet, variëren naar gelang welk gebied in de hersenen is beschadigd. Als gevolg hiervan bestaan er diverse soorten vasculaire dementie. Op dit moment is er geen genezing mogelijk en is de dementie niet terug te draaien.

Voorkomen
Het begin van vasculaire dementie ligt doorgaans tussen de 65 en 75 jaar, maar de ziekte kan ook op jongere leeftijd voorkomen. Vasculaire dementie komt zowel bij mannen als vrouwen voor, echter wat vaker bij mannen. De verschijnselen nemen in de loop der tijd in ernst toe. Een bepaalde vorm van vasculaire dementie, in de regel aangeduid als multi-infarct dementie, ontstaat door herhaalde, kleine beroertes. Dit proces wordt dikwijls gekenmerkt door een plotseling begin en een stapsgewijze achteruitgang, waarbij tussentijds tijdelijke verbeteringen in het functioneren kunnen optreden.
Bij een aantal vormen van vasculaire dementie daarentegen begint het proces sluipend en is de achteruitgang geleidelijk. De ziekte van Binswanger, die ontstaat door beschadiging van diep in het hoofd gelegen witgekleurd hersenweefsel, is hier een voorbeeld van. Veel mensen die lijden aan vasculaire dementie hebben een voorgeschiedenis van hart- en vaatlijden. Voor de dementie begon hadden zij bijvoorbeeld last van chronisch hoge bloeddruk, hartritmestoornissen, diabetes, vaataandoeningen of tia’s (transcientischaemic attacks). Ook is het mogelijk dat iemand een of meerdere infarcten, ofwel beroertes, heeft doorgemaakt voor de dementie begon. Bij het ontstaan van sommige vaataandoeningen speelt erfelijkheid een rol.

Verschijnselen
De stoornissen die optreden zijn afhankelijk van de plaats in de hersenen die is aangedaan. Ook al zijn de ziekteverschijnselen niet voor iedereen hetzelfde, toch is er een aantal algemene kenmerken.
Geestelijke verschijnselen Bij vasculaire dementie zijn de geheugen- en oriëntatieproblemen in eerste instantie veel minder opvallend dan bij de ziekte van Alzheimer. Zij treden wel in toenemende mate
op, maar doorgaans in een wat later stadium. Regelmatig, vooral bij de ziekte van Binswanger, bemerkt men als eerste een vertraging van de snelheid van het denken, praten of bewegen. Er kunnen problemen met het gebruiken en begrijpen van taal zijn, problemen met het herkennen van
voorwerpen of het uitvoeren van dagelijkse handelingen. Ook kunnen verstoringen optreden in het omgaan met veeleisende situaties en in het vermogen logisch te redeneren. Lichamelijke  verschijnselen Wellicht het meest kenmerkende van vasculaire dementie is de combinatie van geestelijke achteruitgang en lichamelijke verschijnselen. Als gevolg van de hersenbeschadiging
kan een verlamming, spierverstijving of gevoelsverlies ontstaan. Hierdoor kunnen problemen optreden met lopen, spreken, slikken of plassen. Er kan een nieuwe beroerte optreden, waarna nieuwe  verschijnselen optreden of bestaande verschijnselen verergeren. Ook zijn er lichamelijke ongemakken die een gevolg zijn van de hart- en vaataandoeningen, zoals pijn in de borst, kortademigheid of vochtophoping. Met het voortschrijden van de ziekte wordt iemand in toenemende mate hulpbehoevend. Men raakt de controle over het lichaam kwijt, wat tot lichamelijke complicaties kan leiden. Vaak dient men geheel verzorgd te worden en zelfstandig eten lukt niet meer.

Samenvatting verschijnselen:

geheugenstoornissen (verminderd vermogen nieuwe informatie te leren of zich eerder geleerde informatie te herinneren);

een (of meer) van de volgende cognitieve stoornissen:

- afasie (zoals spraak-en taalstoor–nis);
- apraxie (verminderd vermogen motorische handelingen uit te voeren ondanks intacte motorische functies);
- agnosie (onvermogen objecten te herkennen of thuis te brengen ondanks intacte sensorische functies);
- stoornis in uitvoerende functies (dat wil zeggen plannen maken, organiseren, logische gevolgtrekkingen maken, abstraheren).

Deze cognitieve stoornissen veroorzaken elk een wezenlijke beperking in het sociaal of beroepsmatig functioneren en betekenen een duidelijke beperking ten opzichte van het vroegere niveau van functioneren. Het beloop wordt gekenmerkt door een geleidelijk begin en progressieve cognitieve achteruitgang.

Er zijn focale neurologische verschijnselen en klachten aanwezig die een indicatie zijn van multiple infarcten in de hersenschors en de onderliggende hersengebieden, zoals bijvoorbeeld:

- verhoging van de diepe peesreflexen;
- reflex van Babinski;
- loopstoornissen;
- gedeeltelijke verlamming van een extremiteit.

Emotionele verschijnselen
Een ander kenmerk van mensen die  lijden aan vasculaire dementie is dat ze zich lange tijd bewust kunnen blijven van hun geestelijke achteruitgang.Dit kan sombere, of juist opstandige gevoelens tot gevolg hebben. Iemands buien kunnen snel wisselen en extreem zijn. Het ene moment zijn er tranen, even later een lachbui. Ook de helderheid kan variëren, waarbij goede dagen, wanneer er weinig aan de hand lijkt te zijn, worden afgewisseld met slechte dagen. Soms komen waanideeën en hallucinaties voor, als men er bijvoorbeeld van overtuigd is te zijn bestolen. Tenslotte kunnen stoornissen in de initiatiefname ontstaan. Iemand komt er steeds minder toe iets te ondernemen.

Diagnose
Het stellen van de diagnose verloopt in een aantal stappen. Allereerst moet worden vastgesteld of er sprake is van dementie. Dit betekent dat er een aantal verstandelijke problemen tegelijkertijd
moet zijn. Voor de diagnose is het nodig dat de achteruitgang wordt veroorzaakt door een verstoring
in de bloedvoorziening. Dit kan men achterhalen door een foto van de hersenen (een CT-scan of
MRI) te maken. Hierop zijn de gevolgen van een beroerte vaak te zien. Ook de medische voorgeschiedenis kan informatie hierover opleveren. Bijvoorbeeld plotseling vallen, een scheve mond, moeite met praten of een plotseling gevoelsverlies in een van de ledematen kunnen aanwijzingen
zijn voor het opgetreden zijn van een beroerte of tia.

Behandeling
De dementie zelf kan vooralsnog niet worden behandeld. Soms is het echter wel mogelijk bijkomende
Verschijnselen te behandelen, zoals sombere of angstige gevoelens en hallucinaties. Vaak ook zal men
Proberen de onderliggende hart- of vaatziekte te behandelen om verdere schade zo veel mogelijk te beperken.

3)   Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een ongeneeslijke hersenziekte, waarbij de hersencellen in snel tempo afsterven. Deze hersenaandoening, in feite een zeer snel verlopende vorm van dementie, wordt veroorzaakt door een eiwit (prion), dat normaal in het lichaam aanwezig is maar door
verandering van vorm allerlei ziekteverschijnselen veroor-zaakt. De ziekte leidt tot spongiforme encefalopathie, dat wil zeggen dat de hersenen er sponsachtig uitzien onder een microscoop.
Deze ziekte is genoemd naar de Duitse neurologen Hans Creutzfeldt en Alfons Jakob, die de ziekte aan het begin van deze eeuw voor het eerst beschreven. De diagnose kan pas met zekerheid na het overlijden van de patiënt worden gesteld. Met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob vergelijkbare ziekten komen voor bij onder meer schapen (scrapie) en runderen (BSE of gekkekoeienziekte). In de jaren ’80
heeft een aantal mensen in Groot Brittannië een nieuwe variant van de ziekte opgelopen door het eten van met BSE besmette producten.

Zeldzaam
In tegenstelling tot bijvoorbeeld de ziekte van Alzheimer, komt de ziekte van Creutzfeldt-Jakob in de meeste gevallen al op relatief jonge leeftijd voor. Om precies te zijn: bij mensen tussen de 50 en 60 jaar. Het aantal mensen dat aan deze ziekte lijdt, is echter beduidend kleiner dan het totale aantal patiënten dat lijdt aan dementie. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeldzame aandoening;
één patiënt op elke 500.000 tot 1.000.000 mensen. In Nederland zijn er tussen de 10 en 20 patiënten, een zeer laag aantal dus. Een aantal dat vrij constant blijft. Want er komen weliswaar elk jaar nieuwe patiënten bij, maar ongeveer een zelfde aantal patiënten sterft jaarlijks aan deze hersenziekte. Dit heeft te maken met het snelle verloop van de ziekte. Hoe snel de ziekte van Creutzfeldt-Jakob
kan verlopen, blijkt wel uit het feit dat zeker de helft van alle patiënten al na vier tot zes maanden overlijdt. Vaak is dit ten gevolge van een longontsteking. Over het algemeen is een jaar nadat de ziekte zich openbaart bijna elke patiënt overleden. Bij een klein aantal patiënten beloopt de ziekte twee jaar, bij hoge uitzondering langer.

Kenmerken
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob begint vaak met wat vage, psychische veranderingen. Die lijken in het
begin te wijzen op overspannenheid of neerslachtigheid. Maar binnen enkele weken treden er ernstige
geheugenstoornissen op en krijgt de persoon in kwestie bovendien problemen met de verwerking van alles wat hij ziet. En dan wordt al snel duidelijk dat er sprake is van een zeer ernstige ziekte. Daarnaast krijgen patiënten met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob problemen met de besturing van hun ledematen. Ze gaan een soort ‘dronkenmansloop’ vertonen. Ook wordt de spraak trager of onduidelijker. In een later stadium doen zich spierschokken voor, worden armen en benen steeds stijver, treedt incontinentie op en kan de patiënt niet meer bewegen en spreken. Waarschijnlijk
is de patiënt zich dan niet meer bewust van zijn omgeving en beperkingen.

Oorzaken
Bij veruit het merendeel (zeker 80 tot 85%) van alle patiënten is de precieze oorzaak van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob onbekend. Bij 10 tot 15% van de patiënten is sprake van een erfelijke oorzaak. Een infectie is bij hoge uitzondering de oorzaak. Zo zijn gevallen beschreven waarbij de ziekte zou zijn veroorzaakt door respectievelijk een infectie bij het implanteren van een elektrode in de hersenen, een infectie na een hersenvliestransplantatie en na het transplanteren van het hoornvlies van een
patiënt die aan de ziekte van Creutzfeldt-Jakob was overleden.

De behandeling:

-   goede verpleging.
Zoals gezegd, is de ziekte van Creutzfeldt-Jakob een ongeneeslijke hersenaandoening. Aan de oorzaak van deze ziekte is niets te doen. Tijdens de snel verlopende hersenziekte kan echter nog heel wat worden gedaan om het leed voor patiënten te verzachten.
Bijvoorbeeld door te zorgen voor een goede verpleging. Vaak wordt gedacht dat de ziekte van
Creutzfeldt-Jakob kan worden overgedragen door lichaamsvloeistoffen zoals tranen, speeksel, zweet of urine. Dit is echter nooit aangetoond. De partner en/of naaste familie van een patiënt met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob kunnen een wezenlijke bijdrage aan de verzorging leveren. Goede voorlichting en uitleg van wat er aan de hand is, is daarbij een onmisbare ondersteuning. Vraag daarom aan de behandelend specialist u zo goed mogelijk te informeren.

-   Klachten verzachten
Het enige wat de behandelende specialisten kunnen doen aan de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, is het leven dat de betreffende patiënt nog resteert zo draaglijk mogelijk maken. Bijvoorbeeld door met behulp van medicijnen de soms extreme spierschokken proberen tegen te gaan waarmee deze ziekte vaak gepaard gaat. Ook kunnen patiënten veel last krijgen van zogeheten psychotische verschijnselen. Dat wil zeggen: zij zien op een gegeven moment dingen die er in werkelijkheid niet zijn en worden daardoor dan angstig. Als een patiënt dergelijke waanbeelden krijgt, kan de  behandelend arts hem of haar zonodig medicijnen geven die de angst wegnemen. Overigens zijn
er geen aanwijzingen dat patiënten met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob pijn lijden, mits zij goed worden verpleegd.
Over het omgaan met dementie kan Alzheimer Nederland u van informatie voorzien. Wilt u gewoon uw hart eens luchten of hebt u vragen dan u kunt u dag en nacht bellen met de Alzheimertelefoon: 030 – 656 75 11. Deze telefoon wordt bemand door mensen die persoonlijk of beroepshalve ervaring hebben met de zorg voor dementerende mensen.

4)   Ziekte van Pick

De ziekte van Pick is een aandoening van met name het voorste deel van de hersenen, de frontaalkwab. De ziekte van Pick noemt men dan ook een frontotemporale dementie. Kenmerkend voor de ziekte van Pick zijn de opgezwollen, ballonvormige zenuwcellen in het voorste deel van de
hersenen. De oorzaak van de ziekte van Pick is onbekend. Het ziektebeeld onderscheidt zich in een aantal opzichten duidelijk van andere vormen van dementie zoals de ziekte van Alzheimer. In een beperkt aantal gevallen wordt de ziekte veroorzaakt door een afwijking in het erfelijk materiaal.

De eerste verschijnselen kunnen tussen het 40e en 60e levensjaar optreden. De aandoening begint meestal sluipend. De eerste verschijnselen uiten zich met name in veranderingen in gedrag en persoonlijkheid. Ook kunnen er lichamelijke stoornissen zoals stereotiepe gelaatstrekkingen
ontstaan.

Verschijnselen
De hierna beschreven verschijnselen komen niet bij elke patiënt voor. Ook het moment waarop de verschijnselen binnen het ziekteproces optreden kunnen verschillen.

Planning en inzicht
Kenmerkend voor mensen met de ziekte van Pick is dat het vermogen tot plannen en organiseren is verminderd. Het wordt steeds moeilijker een complexe handeling uit te voeren of een taak tot een goed einde te brengen.

Een verminderde oordeelsvermogen:
de patiënt kan geen verband meer leggen tussen oorzaak en gevolg. Hij heeft moeite om zijn eigen situatie in te schatten en kan het eff ect van zijn eigen gedrag niet beoordelen. Het inzicht van de patiënt in zijn eigen problematiek verdwijnt al snel. Impulsief en onaangepast gedrag De dementerende is vaak erg impulsief. Voorbeelden zijn roekeloosheid in het verkeer en grof taalgebruik. Gecombineerd met een verminderd oordeelsvermogen kan dit aanleiding geven tot sociaal onaangepast gedrag. De patiënt houdt geen rekening met anderen en gedraagt zich egocentrisch en kinderlijk.

Ontremming
Het ongeremde kan ook tot uiting komen in het eetgedrag van de patiënt. De dementerende schrokt het eten naar binnen en ontwikkelt vaak een voorkeur voor zoetigheid. Het verlies van normen en waarden doet zich soms ook gelden bij seksueel gedrag. Ze worden in dat geval vaak onverschilliger in hun relatie.

Dwanghandelingen
Dwangmatig gedrag is één van de meest opvallende en kenmerkende gedragingen bij de ziekte van Pick. Het dagelijks leven moet volgens een vast patroon lopen. De patiënt gaat bijvoorbeeld elke dag op precies hetzelfde tijdstip eten, ook al is het eten nog niet gaar. De patiënt is meestal niet in staat flexibel te denken en blijft vaak ‘hangen’ in een bepaald gedrag of gewoonte, ook al is dit niet meer functioneel.

Persoonlijkheidsveranderingen
De patiënt kan heel extravert (open) zijn of juist erg in zichzelf gekeerd. Hij kan uren niksdoen tot iemand hem een opdracht geeft , maar kan ook erg ongeduldig zijn. Qua stemming is er vaak sprake van een soort kinderlijke onnozelheid en vrolijkheid, die voor de omgeving wat overdreven overkomt.

Taal- en geheugen problemen
Soms ontstaan taalproblemen al in een vroeg stadium van de ziekte. De patiënt gaat steeds meer hetzelfde woord gebruiken om verschillende dingen aan te duiden, of herhaalt wat een ander zegt. Hij heeft moeite om losse woorden te ordenen tot een zin. Het begrijpen van gesproken en geschreven taal levert meestal geen problemen op.

Geheugenproblemen
Aanvankelijk staan geheugenproblemen bij de ziekte van Pick niet op de voorgrond. Ook de oriëntatie in plaats, tijd en personen blijft lang intact.

Diagnostiek
De diagnose is een lange weg. Artsen worden soms op het verkeerde been gezet doordat de persoonlijkheidsveranderingen en gedragsstoornissen vaak psychiatrisch aandoen. Deze beginperiode levert thuis en op het werk veel spanning en irritatie op. Met moderne beeldtechnieken (scans) kan soms in beeld gebracht worden dat hersencellen afsterven met name in de frontaalkwab. Naast neurologisch onderzoek is ook neuropsychologisch en psychiatrisch onderzoek van groot belang om tot een juiste diagnose te komen.

Behandeling en omgang
Voor de ziekte van Pick bestaat geen genezende behandeling. Bepaalde verschijnselen – vooral gedragsveranderingen – kunnen echter wel met medicijnen worden verminderd. De omgang met iemand die lijdt aan de ziekte van Pick moet zo veel mogelijk gericht zijn op het bieden van ordening en structuur. Impulsief gedrag wordt door gebeurtenissen die van het dagelijkse patroon afwijken
gestimuleerd. Elke verandering van situatie wordt door de patiënt als onveilig en bedreigend ervaren.

Over het omgaan met dementie kan Alzheimer Nederland u van informatie voorzien. Wilt u gewoon uw hart eens luchten of hebt u vragen dan u kunt u dag en nacht bellen met de Alzheimertelefoon: 030 – 656 75 11. Deze telefoon wordt bemand door mensen die persoonlijk of beroepshalve ervaring hebben met de zorg voor dementerende mensen.

www.alzheimer-nederland.nl