1)     Lewy body dementie
2 )   Vasculaire Dementie 
3)    Creutzfeld – Jacob
4)    Ziekte van Pick

Ook wel ziekte van Lewy body genoemd, werd voor het eerst beschreven door een groep Japanse artsen in 1961. Tot voor kort werd de ziekte als een zeldzame vorm van dementie beschouwd. Kenmerkend zijn de met schommelingen gepaard gaande achteruitgang in het geestelijk functioneren en de aanwezigheid van verschijnselen van parkinsonisme. Dit laatste betreft onder andere tremor, stijfheid, langzame beweging, een gebogen postuur en een afwijkende manier van lopen.

In het begin van de ziekte is de dementering meestal licht, waarbij vooral problemen als aandachtsstoornissen opvallen. Ook zijn er vaak benoemproblemen, maar het geheugen en het uitvoeren van handelingen blijven meestal lange tijd goed.

Al vroeg in het ziekteproces kunnen visuele hallucinaties (dingen zien die er niet zijn) optreden, waardoor de dementie niet altijd gemakkelijk is te herkennen. De mate van dementie is uiterst variabel van dag tot dag, en ook de verschijnselen van parkinsonisme kunnen sterk wisselen. Veel mensen met Lewy body dementie maken frequent perioden van verwardheid door. Ook komen andere symptomen van geestelijke achteruitgang voor zoals depressiviteit en wanen.

Parkinsonisme
Bij een aantal patiënten komen de verschijnselen van parkinsonisme in geringe mate en in lichte vorm voor en pas in een laat stadium. Bij ongeveer een kwart van de mensen met Lewy body dementie zijn ze juist hevig en begint de ziekte ermee. Bij deze patiënten wordt dan vaak eerst de diagnose ‘ziekte van Parkinson’ gesteld. Later blijkt het dan te gaanom een combinatie van dementie en parkinsonisme en wordt de diagnose verfijnd tot Lewy body dementie.

Inkapselingen
De naam Lewy body dementie is ontleend aan de typische veranderingen die optreden in de hersenen. Lewy bodies (lichaampjes) zijn abnormale inkapselingen van eiwitbevattend materiaal in hersencellen. De theorie is dat deze eiwitten, vooral ubiquitine, worden afgezet als een hersencel gevaar loopt, bijvoorbeeld door de aanwezigheid van een giftige stof. Nieuwe technieken in het onderzoek van hersenweefsel hebben de opsporing van Lewy bodies mogelijk gemaakt.

Ook bij parkinson en alzheimer
Lewy bodies worden ook aangetroffen bij patiënten die lijden aan de ziekte van Parkinson. De abnormale eiwitafzetting is dan met name te vinden in de zogenaamde substantia nigra. Dit is een klein, in de hersenstam gelegen gebied dat te maken heeft met bewegingscontrole. Uit hersenonderzoek bij overleden alzheimerpatiënten is gebleken dat circa een kwart van de patiënten ook Lewy bodies heeft. Deze worden niet alleen in de hersenstam aangetroffen maar ook verspreid over de hersenschors. Deze combinatie van hersenveranderingen is waarschijnlijk de reden waarom de verschijnselen van de ziekte van Lewy body bij sommige patiënten sterk aan de ziekte van Alzheimer
doen denken, bij andere weer aan de ziekte van Parkinson en bij de rest aan een combinatie van deze twee ziekten. Sommige onderzoekers spreken over de Lewy body vorm van de ziekte van Alzheimer,
anderen beschouwen Lewy body dementie als een op zichzelf staande ziekte.

Onduidelijk
Recentelijk krijgt de ziekte van Lewy body meer aandacht. Men kan eigenlijk spreken van een herontdekking’. Er bestaat nog veel onduidelijkheid over bepaalde aspecten van behandeling. Volgens sommige onderzoekers zijn de verschijnselen van parkinsonisme redelijk goed te behandelen, andere onderzoekers achten dit echter niet mogelijk. Ondanks alle controverse is het van belang dat het onderzoek naar de ziekte van Lewy body verder doorgang vindt omdat dit veel vragen over de ziekte zelf kan ophelderen en ook kan bijdragen aan kennis over verwante aandoeningen.

 2)   Vasculaire dementie

Vasculaire dementie is de meest voorkomende oorzaak van dementie, na de ziekte van Alzheimer. Bij ongeveer vijftien tot twintig procent van de mensen die lijden aan dementie is er sprake van vasculaire dementie. Enkele jaren geleden noemde men dit ook wel ‘multi-infarct dementie’ of ‘arterio-sclerotische dementie’. De hersenbeschadigingen die bij deze vorm van dementie horen, worden veroorzaakt door stoornissen in de bloedvoorziening in de hersenen, waardoor hersenweefsel beschadigd raakt en afsterft.

De verschijnselen waarmee de dementie zijn intrede doet, variëren naar gelang welk gebied in de hersenen is beschadigd. Als gevolg hiervan bestaan er diverse soorten vasculaire dementie. Op dit moment is er geen genezing mogelijk en is de dementie niet terug te draaien.

Voorkomen
Het begin van vasculaire dementie ligt doorgaans tussen de 65 en 75 jaar, maar de ziekte kan ook op jongere leeftijd voorkomen. Vasculaire dementie komt zowel bij mannen als vrouwen voor, echter wat vaker bij mannen. De verschijnselen nemen in de loop der tijd in ernst toe. Een bepaalde vorm van vasculaire dementie, in de regel aangeduid als multi-infarct dementie, ontstaat door herhaalde, kleine beroertes. Dit proces wordt dikwijls gekenmerkt door een plotseling begin en een stapsgewijze achteruitgang, waarbij tussentijds tijdelijke verbeteringen in het functioneren kunnen optreden.
Bij een aantal vormen van vasculaire dementie daarentegen begint het proces sluipend en is de achteruitgang geleidelijk. De ziekte van Binswanger, die ontstaat door beschadiging van diep in het hoofd gelegen witgekleurd hersenweefsel, is hier een voorbeeld van. Veel mensen die lijden aan vasculaire dementie hebben een voorgeschiedenis van hart- en vaatlijden. Voor de dementie begon hadden zij bijvoorbeeld last van chronisch hoge bloeddruk, hartritmestoornissen, diabetes, vaataandoeningen of tia’s (transcientischaemic attacks). Ook is het mogelijk dat iemand een of meerdere infarcten, ofwel beroertes, heeft doorgemaakt voor de dementie begon. Bij het ontstaan van sommige vaataandoeningen speelt erfelijkheid een rol.

Verschijnselen
De stoornissen die optreden zijn afhankelijk van de plaats in de hersenen die is aangedaan. Ook al zijn de ziekteverschijnselen niet voor iedereen hetzelfde, toch is er een aantal algemene kenmerken.
Geestelijke verschijnselen Bij vasculaire dementie zijn de geheugen- en oriëntatieproblemen in eerste instantie veel minder opvallend dan bij de ziekte van Alzheimer. Zij treden wel in toenemende mate
op, maar doorgaans in een wat later stadium. Regelmatig, vooral bij de ziekte van Binswanger, bemerkt men als eerste een vertraging van de snelheid van het denken, praten of bewegen. Er kunnen problemen met het gebruiken en begrijpen van taal zijn, problemen met het herkennen van
voorwerpen of het uitvoeren van dagelijkse handelingen. Ook kunnen verstoringen optreden in het omgaan met veeleisende situaties en in het vermogen logisch te redeneren. Lichamelijke  verschijnselen Wellicht het meest kenmerkende van vasculaire dementie is de combinatie van geestelijke achteruitgang en lichamelijke verschijnselen. Als gevolg van de hersenbeschadiging
kan een verlamming, spierverstijving of gevoelsverlies ontstaan. Hierdoor kunnen problemen optreden met lopen, spreken, slikken of plassen. Er kan een nieuwe beroerte optreden, waarna nieuwe  verschijnselen optreden of bestaande verschijnselen verergeren. Ook zijn er lichamelijke ongemakken die een gevolg zijn van de hart- en vaataandoeningen, zoals pijn in de borst, kortademigheid of vochtophoping. Met het voortschrijden van de ziekte wordt iemand in toenemende mate hulpbehoevend. Men raakt de controle over het lichaam kwijt, wat tot lichamelijke complicaties kan leiden. Vaak dient men geheel verzorgd te worden en zelfstandig eten lukt niet meer.

Samenvatting verschijnselen:

geheugenstoornissen (verminderd vermogen nieuwe informatie te leren of zich eerder geleerde informatie te herinneren);

een (of meer) van de volgende cognitieve stoornissen:

- afasie (zoals spraak-en taalstoor–nis);
- apraxie (verminderd vermogen motorische handelingen uit te voeren ondanks intacte motorische functies);
- agnosie (onvermogen objecten te herkennen of thuis te brengen ondanks intacte sensorische functies);
- stoornis in uitvoerende functies (dat wil zeggen plannen maken, organiseren, logische gevolgtrekkingen maken, abstraheren).

Deze cognitieve stoornissen veroorzaken elk een wezenlijke beperking in het sociaal of beroepsmatig functioneren en betekenen een duidelijke beperking ten opzichte van het vroegere niveau van functioneren. Het beloop wordt gekenmerkt door een geleidelijk begin en progressieve cognitieve achteruitgang.

Er zijn focale neurologische verschijnselen en klachten aanwezig die een indicatie zijn van multiple infarcten in de hersenschors en de onderliggende hersengebieden, zoals bijvoorbeeld:

- verhoging van de diepe peesreflexen;
- reflex van Babinski;
- loopstoornissen;
- gedeeltelijke verlamming van een extremiteit.

Emotionele verschijnselen
Een ander kenmerk van mensen die  lijden aan vasculaire dementie is dat ze zich lange tijd bewust kunnen blijven van hun geestelijke achteruitgang.Dit kan sombere, of juist opstandige gevoelens tot gevolg hebben. Iemands buien kunnen snel wisselen en extreem zijn. Het ene moment zijn er tranen, even later een lachbui. Ook de helderheid kan variëren, waarbij goede dagen, wanneer er weinig aan de hand lijkt te zijn, worden afgewisseld met slechte dagen. Soms komen waanideeën en hallucinaties voor, als men er bijvoorbeeld van overtuigd is te zijn bestolen. Tenslotte kunnen stoornissen in de initiatiefname ontstaan. Iemand komt er steeds minder toe iets te ondernemen.

Diagnose
Het stellen van de diagnose verloopt in een aantal stappen. Allereerst moet worden vastgesteld of er sprake is van dementie. Dit betekent dat er een aantal verstandelijke problemen tegelijkertijd
moet zijn. Voor de diagnose is het nodig dat de achteruitgang wordt veroorzaakt door een verstoring
in de bloedvoorziening. Dit kan men achterhalen door een foto van de hersenen (een CT-scan of
MRI) te maken. Hierop zijn de gevolgen van een beroerte vaak te zien. Ook de medische voorgeschiedenis kan informatie hierover opleveren. Bijvoorbeeld plotseling vallen, een scheve mond, moeite met praten of een plotseling gevoelsverlies in een van de ledematen kunnen aanwijzingen
zijn voor het opgetreden zijn van een beroerte of tia.

Behandeling
De dementie zelf kan vooralsnog niet worden behandeld. Soms is het echter wel mogelijk bijkomende
Verschijnselen te behandelen, zoals sombere of angstige gevoelens en hallucinaties. Vaak ook zal men
Proberen de onderliggende hart- of vaatziekte te behandelen om verdere schade zo veel mogelijk te beperken.

3)   Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een ongeneeslijke hersenziekte, waarbij de hersencellen in snel tempo afsterven. Deze hersenaandoening, in feite een zeer snel verlopende vorm van dementie, wordt veroorzaakt door een eiwit (prion), dat normaal in het lichaam aanwezig is maar door
verandering van vorm allerlei ziekteverschijnselen veroor-zaakt. De ziekte leidt tot spongiforme encefalopathie, dat wil zeggen dat de hersenen er sponsachtig uitzien onder een microscoop.
Deze ziekte is genoemd naar de Duitse neurologen Hans Creutzfeldt en Alfons Jakob, die de ziekte aan het begin van deze eeuw voor het eerst beschreven. De diagnose kan pas met zekerheid na het overlijden van de patiënt worden gesteld. Met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob vergelijkbare ziekten komen voor bij onder meer schapen (scrapie) en runderen (BSE of gekkekoeienziekte). In de jaren ’80
heeft een aantal mensen in Groot Brittannië een nieuwe variant van de ziekte opgelopen door het eten van met BSE besmette producten.

Zeldzaam
In tegenstelling tot bijvoorbeeld de ziekte van Alzheimer, komt de ziekte van Creutzfeldt-Jakob in de meeste gevallen al op relatief jonge leeftijd voor. Om precies te zijn: bij mensen tussen de 50 en 60 jaar. Het aantal mensen dat aan deze ziekte lijdt, is echter beduidend kleiner dan het totale aantal patiënten dat lijdt aan dementie. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeldzame aandoening;
één patiënt op elke 500.000 tot 1.000.000 mensen. In Nederland zijn er tussen de 10 en 20 patiënten, een zeer laag aantal dus. Een aantal dat vrij constant blijft. Want er komen weliswaar elk jaar nieuwe patiënten bij, maar ongeveer een zelfde aantal patiënten sterft jaarlijks aan deze hersenziekte. Dit heeft te maken met het snelle verloop van de ziekte. Hoe snel de ziekte van Creutzfeldt-Jakob
kan verlopen, blijkt wel uit het feit dat zeker de helft van alle patiënten al na vier tot zes maanden overlijdt. Vaak is dit ten gevolge van een longontsteking. Over het algemeen is een jaar nadat de ziekte zich openbaart bijna elke patiënt overleden. Bij een klein aantal patiënten beloopt de ziekte twee jaar, bij hoge uitzondering langer.

Kenmerken
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob begint vaak met wat vage, psychische veranderingen. Die lijken in het
begin te wijzen op overspannenheid of neerslachtigheid. Maar binnen enkele weken treden er ernstige
geheugenstoornissen op en krijgt de persoon in kwestie bovendien problemen met de verwerking van alles wat hij ziet. En dan wordt al snel duidelijk dat er sprake is van een zeer ernstige ziekte. Daarnaast krijgen patiënten met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob problemen met de besturing van hun ledematen. Ze gaan een soort ‘dronkenmansloop’ vertonen. Ook wordt de spraak trager of onduidelijker. In een later stadium doen zich spierschokken voor, worden armen en benen steeds stijver, treedt incontinentie op en kan de patiënt niet meer bewegen en spreken. Waarschijnlijk
is de patiënt zich dan niet meer bewust van zijn omgeving en beperkingen.

Oorzaken
Bij veruit het merendeel (zeker 80 tot 85%) van alle patiënten is de precieze oorzaak van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob onbekend. Bij 10 tot 15% van de patiënten is sprake van een erfelijke oorzaak. Een infectie is bij hoge uitzondering de oorzaak. Zo zijn gevallen beschreven waarbij de ziekte zou zijn veroorzaakt door respectievelijk een infectie bij het implanteren van een elektrode in de hersenen, een infectie na een hersenvliestransplantatie en na het transplanteren van het hoornvlies van een
patiënt die aan de ziekte van Creutzfeldt-Jakob was overleden.

De behandeling:

-   goede verpleging.
Zoals gezegd, is de ziekte van Creutzfeldt-Jakob een ongeneeslijke hersenaandoening. Aan de oorzaak van deze ziekte is niets te doen. Tijdens de snel verlopende hersenziekte kan echter nog heel wat worden gedaan om het leed voor patiënten te verzachten.
Bijvoorbeeld door te zorgen voor een goede verpleging. Vaak wordt gedacht dat de ziekte van
Creutzfeldt-Jakob kan worden overgedragen door lichaamsvloeistoffen zoals tranen, speeksel, zweet of urine. Dit is echter nooit aangetoond. De partner en/of naaste familie van een patiënt met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob kunnen een wezenlijke bijdrage aan de verzorging leveren. Goede voorlichting en uitleg van wat er aan de hand is, is daarbij een onmisbare ondersteuning. Vraag daarom aan de behandelend specialist u zo goed mogelijk te informeren.

-   Klachten verzachten
Het enige wat de behandelende specialisten kunnen doen aan de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, is het leven dat de betreffende patiënt nog resteert zo draaglijk mogelijk maken. Bijvoorbeeld door met behulp van medicijnen de soms extreme spierschokken proberen tegen te gaan waarmee deze ziekte vaak gepaard gaat. Ook kunnen patiënten veel last krijgen van zogeheten psychotische verschijnselen. Dat wil zeggen: zij zien op een gegeven moment dingen die er in werkelijkheid niet zijn en worden daardoor dan angstig. Als een patiënt dergelijke waanbeelden krijgt, kan de  behandelend arts hem of haar zonodig medicijnen geven die de angst wegnemen. Overigens zijn
er geen aanwijzingen dat patiënten met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob pijn lijden, mits zij goed worden verpleegd.
Over het omgaan met dementie kan Alzheimer Nederland u van informatie voorzien. Wilt u gewoon uw hart eens luchten of hebt u vragen dan u kunt u dag en nacht bellen met de Alzheimertelefoon: 030 – 656 75 11. Deze telefoon wordt bemand door mensen die persoonlijk of beroepshalve ervaring hebben met de zorg voor dementerende mensen.

4)   Ziekte van Pick

De ziekte van Pick is een aandoening van met name het voorste deel van de hersenen, de frontaalkwab. De ziekte van Pick noemt men dan ook een frontotemporale dementie. Kenmerkend voor de ziekte van Pick zijn de opgezwollen, ballonvormige zenuwcellen in het voorste deel van de
hersenen. De oorzaak van de ziekte van Pick is onbekend. Het ziektebeeld onderscheidt zich in een aantal opzichten duidelijk van andere vormen van dementie zoals de ziekte van Alzheimer. In een beperkt aantal gevallen wordt de ziekte veroorzaakt door een afwijking in het erfelijk materiaal.

De eerste verschijnselen kunnen tussen het 40e en 60e levensjaar optreden. De aandoening begint meestal sluipend. De eerste verschijnselen uiten zich met name in veranderingen in gedrag en persoonlijkheid. Ook kunnen er lichamelijke stoornissen zoals stereotiepe gelaatstrekkingen
ontstaan.

Verschijnselen
De hierna beschreven verschijnselen komen niet bij elke patiënt voor. Ook het moment waarop de verschijnselen binnen het ziekteproces optreden kunnen verschillen.

Planning en inzicht
Kenmerkend voor mensen met de ziekte van Pick is dat het vermogen tot plannen en organiseren is verminderd. Het wordt steeds moeilijker een complexe handeling uit te voeren of een taak tot een goed einde te brengen.

Een verminderde oordeelsvermogen:
de patiënt kan geen verband meer leggen tussen oorzaak en gevolg. Hij heeft moeite om zijn eigen situatie in te schatten en kan het eff ect van zijn eigen gedrag niet beoordelen. Het inzicht van de patiënt in zijn eigen problematiek verdwijnt al snel. Impulsief en onaangepast gedrag De dementerende is vaak erg impulsief. Voorbeelden zijn roekeloosheid in het verkeer en grof taalgebruik. Gecombineerd met een verminderd oordeelsvermogen kan dit aanleiding geven tot sociaal onaangepast gedrag. De patiënt houdt geen rekening met anderen en gedraagt zich egocentrisch en kinderlijk.

Ontremming
Het ongeremde kan ook tot uiting komen in het eetgedrag van de patiënt. De dementerende schrokt het eten naar binnen en ontwikkelt vaak een voorkeur voor zoetigheid. Het verlies van normen en waarden doet zich soms ook gelden bij seksueel gedrag. Ze worden in dat geval vaak onverschilliger in hun relatie.

Dwanghandelingen
Dwangmatig gedrag is één van de meest opvallende en kenmerkende gedragingen bij de ziekte van Pick. Het dagelijks leven moet volgens een vast patroon lopen. De patiënt gaat bijvoorbeeld elke dag op precies hetzelfde tijdstip eten, ook al is het eten nog niet gaar. De patiënt is meestal niet in staat flexibel te denken en blijft vaak ‘hangen’ in een bepaald gedrag of gewoonte, ook al is dit niet meer functioneel.

Persoonlijkheidsveranderingen
De patiënt kan heel extravert (open) zijn of juist erg in zichzelf gekeerd. Hij kan uren niksdoen tot iemand hem een opdracht geeft , maar kan ook erg ongeduldig zijn. Qua stemming is er vaak sprake van een soort kinderlijke onnozelheid en vrolijkheid, die voor de omgeving wat overdreven overkomt.

Taal- en geheugen problemen
Soms ontstaan taalproblemen al in een vroeg stadium van de ziekte. De patiënt gaat steeds meer hetzelfde woord gebruiken om verschillende dingen aan te duiden, of herhaalt wat een ander zegt. Hij heeft moeite om losse woorden te ordenen tot een zin. Het begrijpen van gesproken en geschreven taal levert meestal geen problemen op.

Geheugenproblemen
Aanvankelijk staan geheugenproblemen bij de ziekte van Pick niet op de voorgrond. Ook de oriëntatie in plaats, tijd en personen blijft lang intact.

Diagnostiek
De diagnose is een lange weg. Artsen worden soms op het verkeerde been gezet doordat de persoonlijkheidsveranderingen en gedragsstoornissen vaak psychiatrisch aandoen. Deze beginperiode levert thuis en op het werk veel spanning en irritatie op. Met moderne beeldtechnieken (scans) kan soms in beeld gebracht worden dat hersencellen afsterven met name in de frontaalkwab. Naast neurologisch onderzoek is ook neuropsychologisch en psychiatrisch onderzoek van groot belang om tot een juiste diagnose te komen.

Behandeling en omgang
Voor de ziekte van Pick bestaat geen genezende behandeling. Bepaalde verschijnselen – vooral gedragsveranderingen – kunnen echter wel met medicijnen worden verminderd. De omgang met iemand die lijdt aan de ziekte van Pick moet zo veel mogelijk gericht zijn op het bieden van ordening en structuur. Impulsief gedrag wordt door gebeurtenissen die van het dagelijkse patroon afwijken
gestimuleerd. Elke verandering van situatie wordt door de patiënt als onveilig en bedreigend ervaren.

Over het omgaan met dementie kan Alzheimer Nederland u van informatie voorzien. Wilt u gewoon uw hart eens luchten of hebt u vragen dan u kunt u dag en nacht bellen met de Alzheimertelefoon: 030 – 656 75 11. Deze telefoon wordt bemand door mensen die persoonlijk of beroepshalve ervaring hebben met de zorg voor dementerende mensen.

www.alzheimer-nederland.nl

Cognitieve functies

Kenmerkend is de achteruitgang van twee of meer cognitieve functies waarbij één van beide functies een stoornis is van het geheugen.
Cognitief  betekend “alles het leren betreffende”. Cognitie is een zeer breed begrip waaronder verstaan wordt het vermogen om dingen te leren kennen. Waarnemen, taal, redeneren, geheugen en denken vallen onder de cognitieve functies.

Als het om de psychologische en fysiologische kenmerken van onze hersenen gaat onderscheidt men naast cognitieve functies ook connatieve functies – willen en handelen – en verder ook affectieve functies: gevoelens van velerlei aard.
De cognitieve stoornissen in geval van dementie dienen zo ernstig te zijn dat er problemen ontstaan in het dagelijks functioneren. Als uitsluitend geheugenstoornissen bestaan, of cognitieve defecten die het dagelijks functioneren niet of nauwelijks hinderen, is het begrip dementie niet op zijn plaats.
Dementie hangt samen met het verlies van hersensubstantie (degeneratie, trauma, bloeding, ontsteking, gezwel, enzovoort). Dement gedrag wordt echter soms niet uitsluitend door cerebraal verval bepaald: isolement en verwaarlozing van bejaarden kunnen een belangrijk aandeel in het verval leveren.
De dagelijkse zelfredzaamheid wordt door de dementie duidelijk beperkt.

De dementiediagnostiek volgens DSM-IV verloopt in twee stappen: eerst word het syndroom vastgesteld, daarna worden de oorzakelijke factoren geanalyseerd. Net als bij een delirium wordt een aantal typen dementie onderscheiden, namelijk dementie van het alzheimer type, met vroeg begin en met laat begin, vasculaire dementie, dementie door HIV-ziekte, dementie door de ziekte van Huntington, dementie door de ziekte van Parkinson, dementie door de ziekte van Creutzfeld-Jacob, dementie door andere somatische aandoeningen, persisterende dementie door een middel teweeggebracht, dementie door multiple oorzaken en dementie niet anders omschreven (NAO).

Bij het formuleren van de diagnose dient de oorzaak van de dementie tevens vermeld te worden op as-III van de DSM-IV kwalificatie.
Bij dementie van het Alzheimer-type is dat “de ziekte van Alzheimer”. Al deze typen hebben echter syndromale kenmerken gemeen. Zij worden alleen onderscheiden door beloopcriteria, verschillen in etiologie en bijkomende lichamelijke en psychische symptomen.

Als centraal kenmerk van het dementiesyndroom kan men een deterioratie (aftakeling, geestelijke achteruitgang) van cognitieve functies bij intact bewustzijn aanmerken. Hiermee is meteen het essentiële onderscheid met het delirium gegeven. Een belangrijk gegeven is uiteraard dat dementie verreweg het meest frequent voorkomt boven het 65e levensjaar.

Men maakt een onderscheid tussen corticale en subcorticale dementiën. Deze termen suggereren ten onrechte een zekere lokalisatie van het proces. Zij duiden echter wel  twee goed te onderscheiden klinische syndromen aan binnen de globale omschrijvingen van het dementiesyndroom. Bij de corticale dementiën staan vooral de stoornissen in het leervermogen alsmede corticofocale uitvalsverschijnselen op de voorgrond. Bijvoorbeeld afasie (taal en taalgebruikstoornissen bij hersenletsel) , apraxie (het niet kunnen uitvoeren van handelingen met een bepaald doel) en agnosie (wat word waargenomen met de zintuigen word niet herkend)
De subcorticale dementie wordt vooral gekenmerkt door vergeetachtigheid ten gevolge van het trage opslaan van informatie en het moeilijk kunnen ophalen van recente en oudere geheugeninhoud, moeite met probleem oplossen en plannen, trage verwerking van informatie en de reactie daarop, depressiviteit, apathie (psychisch verschijnsel variërend van ongevoeligheid tot onverschilligheid) en inertie (traagheid of slapte van spieren of van  geest) soms onderbroken door woede-uitbarstingen, afwijkingen van de motoriek (bijvoorbeeld tremor of chorea) loopstoornissen, verhoogde spiertonus en spraakstoornissen.
Dit beeld vind men vooral bij de ziekte van Parkinson, de ‘progressieve supranuclear palsy’, de chorea van Huntington, de dementie bij AIDS patiënten en diverse toxische en metabole encefalopathieën.
Kortom, in een aantal gevallen wijst dit beeld op het voorkomen van dementiën, die mogelijk behandelbaar zijn. Neuropsychologisch onderzoek kan een belangrijke bijdrage leveren aan de diagnose.

Gemeenschappelijke kenmerken van Dementie volgens DSM-IV

A)   De ontwikkeling van multipele cognitieve stoornissen, tot uiting komend in:

1- Geheugenstoornissen (het onvermogen om nieuwe informatie te leren en zich eerder geleerde informatie te herinneren

2-  Ten minste één van de volgende cognitieve stoornissen:

-   afasie (taalstoornissen)
-   apraxie (het onvermogen om motorische activiteiten uit te voeren ondanks het bestaan van intacte motorische functies
-    agnosie: (het onvermogen om objecten te herkennen of te identificeren ondanks intacte zintuiglijke waarneming
-    een stoornis in het uitvoeren van activiteiten (plannen, het organiseren, het in de juiste volgorde uitvoeren en het abstraheren (van een herkenbaar beeld een minder herkenbaar of zelfs een non-figuratief beeld maken; het is ook mogelijk van beeldende aspecten zoals vorm, kleur, ruimte en licht te abstraheren. Ook wel abstract maken, iets zo weergeven dat het resultaat geen herkenbare voorstelling is)

B) De cognitieve gebreken veroorzaken een significante verstoring van het functioneren in sociale relaties of op het werk en moeten worden opgevat als een duidelijke verlaging van het vroegere functieniveau.

C)  De cognitieve stoornissen treden niet uitsluitend op gedurende het verloop van een delirium.

Wanneer dementie bij ouderen wordt vermoed, moet altijd nog gedacht worden aan de mogelijkheid van een delier (acute verwardheid) of een depressie.
De diagnose dementie vindt plaats op klinische gronden, waarbij inzicht in het ziekteverloop via een zorgvuldig opgenomen verslag van de patiënt en zijn familie essentieel is. Neurologisch, neuropsychologisch en psychiatrisch onderzoek is noodzakelijk om de diagnose te kunnen stellen.
Het is van belang dat de diagnose niet alleen gesteld wordt op basis van bijvoorbeeld een scan of ander specifiek medisch onderzoek. Zo’n onderzoek rechtvaardigt niet de diagnose dementie; het totale beeld van de patiënt en vooral zijn gedragspatroon is van essentiële betekenis.

Na het stellen van de diagnose met behulp van andere informatie, wordt vaak een bruikbare indicatie verkregen voor de ernst van de stoornis door de mate waarin de activiteiten van de persoon met betrekking tot zijn of haar werk, gezin of vrije tijd gehinderd worden of zelfs onmogelijk zijn.

Alzheimer:

Veel van onderstaande informatie is afkomstig van de website van Alzheimer Nederland. Graag verwijs ik naar deze site indien u op zoek ben naar lotgenoten, hulp, ondersteuning en nog meer achtergrondinformatie. Het webadres kunt u onderaan dit artikel vinden.

De meest voorkomende oorzaak van dementie is de ziekte van Alzheimer. Naar schatting lijdt zestig tot zeventig procent van de dementerenden aan deze vorm van dementie. De ziekte is een aandoening van de hersenen waarbij de zenuwcellen (neuronen) hun werk niet goed meer doen. Wat er precies misgaat is nog onduidelijk, maar door het vele onderzoek van de laatste jaren wordt er steeds meer duidelijk.
Volgens moderne inzichten heeft Alzheimer zowel een vroeg beginnende vorm (dwz voor het 65e levensjaar, pre-seniel) als een laatbeginnende of seniele vorm. Afgezien van een wat sneller beloop bij de dementie van Alzheimer met een vroeg begin zijn de verschillen niet al te groot.

De hersenen van mensen die lijden aan de ziekte van Alzheimer verschillen met die van gezonde ouderen. In deze hersenen bevinden zich namelijk plaques en tangles.
Plaques zijn ophopingen van een bepaald eiwit tussen de hersencellen. Dat eiwit heet amyloïd.
Bij ouderen en in het bijzonder bij ouderen met de ziekte van Alzheimer verloopt de afbraak van dit eiwit niet goed. Hierdoor ontstaan een soort eiwitbergjes tussen de hersencellen die waarschijnlijk de overdracht van berichten tussen de hersencellen belemmeren.
Op den duur worden ook de zenuwcellen aangetast. Dit is onder andere te zien aan de aanwezigheid van tangles.

Een tangle (kluwen), is een wirwar van draadvormige eiwitten in een zenuwcel, die het functioneren van de zenuwcel onmogelijk maakt.
De schade aan de hersencellen ontstaat waarschijnlijk doordat het lichaam met een ontstekingsreactie reageert op de aanwezigheid van plaques. Het afweersysteem probeert de plaques onschadelijk te maken met giftige stoffen. Dat lukt helaas niet, maar het tast op den duur wel de zenuwcellen aan. Eerst functioneren die niet goed meer. En na verloop van tijd sterven ze zelfs helemaal af.
Op foto’s (scans) van de hersenen van een Alzheimerpatiënt is een verschrompeling van de hersenen te zien. Daarnaast zijn de hersenkamers en de hersenplooien groter.

Er is sprake van een dementie zoals boven omschreven bij een sluipend begin, een langzaam en progressief verloop over een aantal jaren terwijl er geen bekende lichamelijke ziekte als oorzaak kan worden aangetoond. De diagnose word dus bij uitsluiting gesteld. Een beloop over een periode van vijf tot tien jaar of nog langer is heel gewoon.

Voordat specifieke symptomen ontstaan ken men al allerlei aspecifieke verschijnselen herkennen die jaren kunnen duren, zoals initiatief verlies, het vermijden van het maken van plannen of het nemen van beslissingen, algemene traagheid en vermindering van geestelijke spankracht en snelle irritatie.
Dit soort symptomen kan men ook in het kader van veel andere stoornissen aantreffen, zoals depressie, angststoornissen en aanpassingstoornissen. Niet zelden kunnen al deze symptomen het best worden beschreven als een neurastheen syndroom.
In een dergelijk voorstadium kunnen de eerste specifieke symptomen zich manifesteren, die bestaan uit stoornissen in het vermogen tot leren, geheugendefecten voor recente gebeurtenissen en desoriëntatie in de tijd. De zich ontwikkelende geheugenstoornissen zijn identiek aan die van de amnestische stoornis.

3 fasen van Alzheimer:

Beginfase:
Al vroeg ontstaan er problemen met het korte termijn geheugen. Het leren van nieuwe informatie, het onthouden van wat je net gezien of gehoord hebt, wordt moeilijker.
In het algemeen kost alles waar je het hoofd bij moet houden wat meer inspanning: televisie kijken, een gesprek volgen, plannen maken, dingen op een rijtje zetten, problemen oplossen en beslissingen nemen.
Er kunnen karakterveranderingen plaatsvinden. Soms geleidelijk en minder opvallend: iemand is steeds meer met zichzelf bezig; het sociale gedrag neemt af. Soms opvallender: als mensen plotseling erg onverschillig, achterdochtig of agressief worden.

Middenfase:
Als het dementeringsproces vordert, komen er ook stoornissen in het lange termijn geheugen. Naast problemen met het aanleren van nieuwe dingen verdwijnt nu ook de kennis die al in het geheugen was opgenomen. Verder krijgt de patiënt last van:

- Oriëntatiestoornissen;
Eerst in tijd: niet goed meer weten welke dag, maand of jaar het is of het verliezen van het tijdsgevoel over de dag. Later in plaats en persoon: niet beseffen waar je bent, vergeten wie de mensen om je heen zijn, ook van bekenden. Niet meer weten wie je zelf bent en hoe je leven zich heeft voltrokken. – Afasie;
problemen met het gebruik van de taal meestal beginnend met spraak- en schrijfmoeilijkheden, later ook met het begrijpen van taal.
- Agnosie;
problemen met het herkennen van voorwerpen en geluiden om je heen en waar ze voor dienen.
- Apraxie;
problemen met het uitvoeren van handelingen die men eerder wel kon uitvoeren; meestal is er vooral moeite met de volgorde van verschillende handelingen om tot iets te komen.

Ook ontstaan er problemen bij het denken. De dementerende beseft niet meer goed wat gepast is of beoordeelt situaties verkeerd. Hij kan zich bijvoorbeeld in gezelschap gaan uitkleden, of is bang voor de televisie omdat de beelden als werkelijk worden beleefd. Opvallend is ook dat de patiënt meestal zelf niet inziet dat hij ziek is.

Sommige patiënten wisselen snel van stemming . Iemand kan snel kwaad worden, maar het volgende moment weer goede zin hebben. Dit kan onder andere te maken hebben met het vergeten van de aanleiding tot de kwaadheid. In het algemeen lijkt men de emoties niet meer goed in de hand te hebben. Veel patiënten zijn onrustig en dan met name ‘s nachts, door de omkering van het dag en nacht ritme.
Dementerenden krijgen naast geestelijke problemen ook vaak lichamelijke problemen . Allereerst zullen deze problemen met hun leeftijd samenhangen, maar in latere stadia gaat de dementerende ook achteruit als gevolg van de dementie. Veel voorkomende problemen zijn: vermagering, vermindering van de spierkracht, vermoeidheid en incontinentie.

Eindfase:
In de laatste fase van dementie is de patiënt geheel afhankelijk. De patiënt praat niet meer, is bedlegerig, is de controle over het lichaam kwijt en heeft vaak last van lichamelijke complicaties. Vaak is de onrust van de eerdere fases veranderd in slapen of doezelen. Soms veroorzaakt de hersenbeschadiging ook epilepsieachtige klachten.

www.alzheimer-nederland.nl

Aanvullende informatie:

Reeds vanaf het twintigste levensjaar vindt degeneratie van zenuwcellen in het centrale zenuwstelsel plaats; waarschijnlijk verliezen we vanaf die periode zo’n 40.000 tot 55.000 zenuwcellen per dag, hetgeen uiteindelijk resulteert in een volume-afname van de hersenen, gemeten over een periode van ongeveer 60 jaar, van 8,5 tot 10,7 procent.

De degeneratie van hersencellen leidt onder andere ook tot een vermindering van het gehalte aan neurotransmitters (de chemische boodschappers die prikkels overdragen van de ene zenuwcel op de andere) waardoor de cognitieve veranderingen kunnen ontstaan.
Het is overigens nog steeds onduidelijk waarom gedurende het grootste deel van het actieve leven zenuwcellen degenereren. Een mogelijke oorzaak zou kunnen zijn dat er een tekort is aan adequate stimulering.

Uiteindelijk wordt de uitgroei van zenuwceluitlopers (neurieten en dendrieten) gedurende in de periode direct na de geboorte en vooral ook gedurende de gehele kinder- en jeugdperiode bepaald door de zeer variabele stimulering via de vele zintuig-modaliteiten.

Bij veroudering van de hersenen zijn een viertal veranderingen aan te wijzen die de neuronen kunnen beschadigen. Nemen deze pathologische afwijkingen in aantal sterk toe, dan zou een dementie-syndroom manifest kunnen worden. Met andere woorden, de hoeveelheid degeneratieve verschijnselen is waarschijnlijk bepalend voor het optreden van dementie.

Met behulp van moderne beeldvormende technieken (CT-scan, MRI-scan, PET-scan) heeft men een algemene atrofie van de schors van de grote hersenen kunnen vaststellen. Algemene atrofie ziet men meer bij het Alzheimer-type dementie en haardgewijze veranderingen in toenemende mate bij de vasculaire dementie. Naast verlies van hersencellen, zijn, in volgorde van belangrijkheid, de volgende pathologische veranderingen aantoonbaar:

- amyloïd-plaques;
- eiwitklitten of tangles;
- granulovacuolaire degeneratie;
- congofiele angiopathie.

Amyloïd-plaques
Dit is een spinachtig vormsel dat bestaat uit amyloïd (een eiwitachtige stof) waaromheen zich een krans van gedegenereerde zenuwvezels bevindt.
De afmeting van zo’n plaque varieert van 1/10-1/100 mm. Het betreft een afbraakproces met als gevolg destructie van het hersenweefsel. Deze plaques vindt men in het algemeen bij veroudering, maar in veel sterkere mate bij dementie van het Alzheimer-type.

Eiwitklitten of tangles
Bij deze vorm van degeneratie ontstaan draadvormige structuren in de verdikte zenuwcellen, die aanleiding geven tot een gestoord functioneren van de cel.
Deze draadvormige structuren zouden meer een aanwijzing zijn voor een degeneratie van zenuwcellen dan van ouderdom. De draden zijn samengesteld uit een abnormaal eiwit. Voor deze afwijking geldt eveneens dat de oorzaak van dit proces nog niet bekend is.

Granulovacuolaire degeneratie
Dit type verandering is voornamelijk beperkt tot een bepaald gedeelte in de hersenen, de hippocampus, en wordt gekarakteriseerd door de aanwezigheid van kleine holten in de cel. Iedere holte bevat in het algemeen een klein korreltje in het centrum.

Congofiele angiopathie
Dit is voornamelijk een aandoening van de hersenvaten; ook hier is sprake van afzetting van amyloïd-plaques, maar dan in de wand van de bloedvaten. Bij sterke toename van de plaques treedt langzame degeneratie van de omringende neuronen op.
Met uitzondering van de laatstgenoemde pathologische afwijking worden de degeneratieve stoornissen frequenter in de hersenen van demente patiënten aangetroffen dan bij patiënten van dezelfde leeftijd die niet dement zijn. Men neemt aan dat een bepaalde graad van hersenafwijking moet worden bereikt eer de kenmerkende verschijnselen van dementie optreden.
Men spreekt in dit verband wel van een drempeleffect, waarbij daarna sprake is van een snelle, trapsgewijze geestelijke achteruitgang, die waarschijnlijk ook mede bepaald wordt door uitwendige factoren.

Bronnen:
Handboek psychopathologie, Deel 1, Bohn Stafleu en van Loghum, 2000
www.alzheimer-nederland.nl
www.e-gezondheid.be

Algemeene paralyse. – Ziekte der eeuw. – Grootheidswaanzin. – Beschrijving

Bron: Zenuwlijden, Dr. E. Monin
Uit het Fransch vertaald door Dr. A. Aletrino
Nijmegen, HCA Thieme, 1892

De geestesstoornis welker proces de meest verschrikkelijke verschijnselen aanbiedt is voorzeker de algemeene paralyse. Bij ’t laatste congres van specialisten in zenuwziekten hebben verscheiden bekende redenaars op de vermeerdering der gevallen van die ziekte opmerkzaam gemaakt. De algemeene paralyse is inderdaad de ziekte onzer eeuw, evenals de mystische- en godsdienstwaanzin de meest voorkomende zielsziekte was in die jaren, door Michelet betiteld als: “de duizend jaren van onmenschelijkheid, die men de middeleeuwen noemt”. Algemeene paralyse valt de meest krachtige en weldoorvoede mannen, wier geest voortdurend werkzaam is, op ’t lijf tusschen de 35 en 40 jaar. Wetenschappelijke mannen, letterkundigen, kunstenaars zijn voornamelijk de slachtoffers van dit lijden.
Geslachtelijke uitspattingen, voordurende bloedaandrang naar de hersenen (koks, stokers); een slag op ’t hoofd, zware koortsen die de hersencentra aandoen, misbruik van sterken drank moeten eveneens beschuldigd worden.

Men weet dat ’t voornaamste verschijnsel dat karakteristiek is voor die ziekte, grootheidswaan is. Zelden is die waanzin logisch en geordend, eerder is hij ongeregeld, zonder samenhang, vol tegenspraak en zonder dat de ideeen eenigzins op elkaar volgen. Meestal gaat hij vergezeld van stoornissen in het schrift; de hand weifelt en beeft. De mond, de lippen en vooral de tong worden bewogen door een lichte, voordurende trilling die het spreken stoort en de domme gezichtsuitdrukking der lijders verhoogt. De aandoeningen der hersenschors openbaren zich vervolgens door het verlies van het geheugen, onvastheid bij het loopen en bij bewegingen, ongelijkheid der pupillen en andere verschijnselen die alleen door den geneesheer naar waarde kunnen geschat worden.
Intusschen nemen de grootheidsideeen, de pretensien der ikheid toe, de buitengewone opwinding over de persoonlijkheid vermeerdert; de meest onzinnige gedachten van roem en speculatie nemen een vorm aan in den geest van de ongelukkige lijder. Hij is paus, koning, keizer, dichter, schilder; hij is alles wat hij wil zijn of liever alles wat de tuimel van zijn gedachten en van zijn waanzin wil dat hij is.

De geheele oudheid kende reeds den grootheidswaanzin; de oudste opmerking daarvan vinden wij bij Herodotus die ons onder den titel van “de gek van den Peraeus”, een man beschrijft die zonder ophouden verblijf hield aan de haven van Athene, meenende dat al de schepen van hem waren.
Het eigenaardige van den grootheidswaan is dan ook, volgens Foville, de ziekelijke overdrijving van alles wat den persoon betreft.
De lijders snoeven op hun schoonheid, hun rijkdom, hun geest, op een zoo waardige en trotsche manier dat de meest ernstige geneesheer in lachen uitbarst. Onlangs hebben wij nog een schrijven ontvangen van twintig bladzijden, waarin de lijder ons, met een verbeeldingskracht gelijk aan die van een Oosterling, de ongehoorde en buitengewone weelde van zijn vertrekken beschreef: intusschen woonde de schrijver onder de dakpannen, in een klein hokje.
Wij hebben een oud officier gekend die vroeger in goeden doen was geweest maar die, tengevolge van mislukte speculaties, gedwongen was in eenvoud te leven. Hij was het type van den lijder aan grootheidswaanzin; hij had verschillende uitvindingen op ’t gebied van alle takken van industrie gedaan, zeide hij, hij sprak alle talen; hij was musicus, dichter, candidaat voor de Fransche academie; hij had 60 miljoen rente, hij overstelpte den president der Franschen republiek met brieven, omdat deze de plaats innam die hij moest bekleeden, hij geloofde zoon van God te zijn enz. Tegenwoordig is hij opgesloten te Bicêtre.

Nu eens is de grootheidswaan gedeeltelijk en met redeneering, dan eens onlogisch en vaag, zonder samenhang; in ’t eerste geval is hij nog te genezen, in ‘t laatst loopt hij overmijdelijk uit op algemeene paralyse, op beroerte of idiotie, maar eindigt altijd met den dood.
Wij hebben reeds opgemerkt dat de beschaafde naties alleen het voordeel (?) hebben, dat zij krankzinnig geworden; de bevolkte steden worden ’t meest aangetast, en in die steden de hoogere klasse. Deze wet openbaart zich voornamelijk in den grootheidswaanzin, die erfelijkheid, eerzucht, teleurstellingen, overdaad, buitensporigheden, wangunst, wanordelijkheden, industrieele en geldelijke crises tot oorzaak heeft. Onechte kinderen, zegt Foville, worden dikwijls door grootheidswaanzin aangetast, omdat zij geneigd zijn zich een onwaren stamboom te scheppen. Het geregelde en zittende leven dat de meeste vrouwen hebben, en de hystero-epilepsi, waaraan zij dikwijls lijden, zijn redenen waarom zij aan den grootheidswaanzin ontsnappen.

Deze waanzin komt het meest voor tusschen de dertig en veertig jaren, den tijd, waarop lichaam en geest den meesten arbeid verrichten. Maar op hooger leeftijd is hij niet zeldzaam. Men herkent daaraan dat grootheidswaanzin een gevolg is der algemeene paralyse, wanneer hij kinderlijk is, vol tegenspraak en onlogisch en wanneer hij vergezeld is van bewegingsstoornissen, moeielijkheden bij het schrijven en van gezichtsstoornissen; de hand beeft, de mond, lippen en de tong vertoonen lichte trillingen, die de spraak bemoeielijken en haar een eigenaardige uitdrukking geven.

Men begrijpt dat ’t moeielijk is hier een nauwkeurige beschrijving te geven hoe de grootheidswaanzin moet behandeld worden; de behandeling hangt af van den persoon. Dit is echter voor alle lijders ‘tzelfde, dat zij moeten worden afgezonderd, en wanneer de zieke aan zijn omgeving wordt onttrokken en hij behandeld wordt met baden en kalmeerende middelen, onder het opzicht van een bekwaam geneesheer.
Wat de voorbehoedmiddelen tegen de ziekte betreft, ’t zijn de regels der gezondheidsleer op lichamelijk en geestelijk gebied niet alleen die daarvoor moeten waken maar ook een goede oplossing der voortdurende sociale en eoconomische raadselen. Want, zooals Ball ’t uitdrukt, is de algemeene paralyse, waaruit meestal grootheidswaanzin voortkomt, “een belasting, door de naijverige goden geheven van de naties, die te beschaafd zijn geworden en die te ver van de oorspronkelijke bedaardheid zijn afgeweken”. Helaas, met ’t oog op onze hersenen, waren wij beter denkend in den tijd, toen wij niet zoo goed dachten!

Wanneer grootheidswaan een verschijnsel is van de algemeene paralyse, dan gaat die ziekte langzaam voort tot ’t einde, de dood, daar is. Na den prikkelingstijd komt onvermijdelijk een tijd van afmatting en de langzame vernietiging der hersencellen loopt uiteindelijk uit op een meer of minder volledige verlamming, op uitputting, idiotie en ten laatsten op den dood. De ziekte duurt meestal een jaar of drie, vier. Wanneer zij eenmaal zeker is, is de geneeskunst onmachtig er iets tegen te doen; maar als men voorafgaande verschijnselen kent en in tijds opmerkt, kan kan men nog beproeven den voortgang der ziekte te stuiten.
Overigens duren die voorafgaande verschijnsels tamelijk lang en worden telkens door een kortdurende beterschap afgewisseld.